异。

这种变异的朊蛋白（PrPSC）在人体中无法消化，加上它们和正常蛋白的一级结构相同，

因此也不会被免疫系统识别并清除，只会积累在人体的大脑和神经系统中，并越积越多（集聚成了淀粉样纤维），最终破坏了脑组织。

这就好比一个群体混进了奸细，他们和普通成员一样，连情报局也辨别不出，并且奸细还会把群体普通成员也发展成为内奸，

最后，奸细的数量就会在这个群体里越来越多。

这就是为何疯牛病的病牛大脑，全都变成充满破洞的海绵体的原因。

然而朊毒体没有核酸，它靠啥来复制并实施传染的呢？

这是因为，它能与正常结构的朊蛋白结合，并诱导其改变结构（具体原因很复杂和热力学稳定性有关，眠眠就不赘述了，想了解可以留言），转变成可怕的朊毒体。

这就类似于病毒的复制，只不过它们是诱导正常蛋白以病理蛋白为模版，不断复制为更多的病理蛋白。

下图中蓝色的为正常蛋白，红色的为变性蛋白，可以看出变性蛋白在不断诱导正常蛋白变成自己的同类……

而疯牛病之所以大规模传播，就是因为当时英国为了提高牛肉出产效率，

将其它牛肉和骨头的混合物（肉骨粉）加入饲料中，

其中来源可能包含病死牛只。

从某种意义上讲，这也是同类相食惹的祸啊。

甚至，可能尼安德特人的灭绝，

也和同类相食导致朊病毒大规模传播有关（包括北京猿人等直立人也是食人魔）。

06

如果只论传染性和致死性的话，可能朊毒体还并没有那么可怕。

但它真正的可怕之处，在于极其难以杀灭（特别是人体内的灭活）。

朊毒体具有和一切已知传统病原体截然不同的特性。

它对各种物理化学因素，都有着异乎寻常的抵抗力：

短时间高压蒸气消毒不能使之完全失活，对紫外线的抵抗力比常规病毒高 40 到 200 倍，

对射线辐射、超声波、酒精、酸等传统灭活方式的抗性都极强，

甚至在室温下 10%-20% 的福尔马林溶液中，还可以存活长达 18 个月。

加上朊毒体不能被多种核酸酶灭活，

于是实验室中经常看到的场景是：所有病毒都老早就挂了，只有一堆朊毒体肆无忌惮地存在（对，甚至不能说存活，它们可以称为生命体的边界）。

因此，依赖于各种高温煎烤蒸煮病牛肉，试图杀灭朊毒体是毫无意义的，

这一点上哪怕是我堂堂大吃货国也无能为力，只能阻止相关国家牛肉进口（嗯，比如美国牛肉到今年才解禁）……

而英国也只能通过焚烧处理病死牛，用肉体毁灭的方式来做掉朊毒体。

是的，朊蛋白原本也只是一种蛋白质，

只不过原本岁月静好的它们，走上了歪路，发生了「变性」（非正常折叠），

才会变成了置人于死地的杀手：朊毒体。

其实在医学界，除了朊蛋白，还有一些其他的「变性蛋白」，只不过它们不会出现过类似朊毒体那样的生物体间传播。

这些变性蛋白所导致的病症，被统称为「神经退行性疾病（Neurodegenerative Disease）」。

听起来这个名字似乎蛮陌生的，但实际上具体的病症大家应该都很熟悉，

比如：

小脑萎缩症、阿兹海默症（Alzheimer’s disease，也就是老年痴呆症）、

帕金森综合症（Parkinson』s disease）、

肌萎缩性脊髓侧索硬化症 （ALS，也就是「渐冻人」，冰桶挑战那个，也是霍金患的病症）……

嗯，这些病症的元凶，都是变性蛋白。

其实正常人的身体，是有着蛋白清除能力的，

只是随着年龄增大，蛋白清除系统逐渐老化，变性蛋白不能及时清除，就长期积压，形成蛋白沉淀。

当人体内的蛋白沉淀超过细胞降解的极限时，就会发生非正常折叠反应，以此达到自我保护。

变性蛋白聚集在大脑和神经系统的不同部位，

于是，就产生了各种各样的神经退行性疾病。

下图中左边是正常的大脑，右边是患病的大脑，差异一目了然。

虽然朊毒体在内的变性蛋白很可恶，

但是人类已经发现它们，已经在研究它们了，已经研究了很多年……

因此，眠眠相信，代表着地球生命体最高智慧的我们，对决连生命体都几乎算不上的它们，

人类一定可以赢下这一战！备案号:YXA1MDvM0omtRrNkBAlhwmwQ ?

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